Медицинская энциклопедия
(R. Kostmann, совр. шведский педиатр)
наследственная болезнь, характеризующаяся торможением созревания нейтрофильных гранулоцитов на уровне промиелоцита, что приводит к почти полному их отсутствию в периферической крови; проявляется рецидивирующими гнойничковыми поражениями кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.