Медицинская энциклопедия
наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена полисахаридов с их накоплением в виде гранул в клетках паренхиматозных органов и в ретикулоцитах; проявляется увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов, развитием цирроза печени.