Медицинская энциклопедия
(греч. hyper- + kinēsis движение)
непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы (Экстрапирамидная система), а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.
Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов приведена в таблице.
Таблица
Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
| Название| Этиология | Локализация | Нейрохимические| Возраст| Течение| Топография| Характеристика | Ритмичность | Стабильность| Другие особенности | Тонус мышц|
| гиперкинеза| | патологического| нарушения | начала | | гиперкинеза| движений| гиперкинеза| гиперкинеза || |
| | | процесса || заболевания | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 1 | 2 | 3| 4 | 5 | 6 | 7 | 8| 9 | 10 | 11 | 12|
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз двойной | Наследование по| Хвостатое ядро, | Не установлены | Первые годы | Прогрессирующее в | Преобладает в | Медленные | Неритмичен| Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | аутосомно- | скорлупа (утрата|| жизни | течение 5—10 лет, затем | мышцах кистей,| червеобразные, | | покое, исчезает во || дистония |
| | рецессивному типу,| нейронов с|| | стабильное | лица, шеи, | вычурные, с| | сне, усиливаясь || |
| | возможно, | образованием || | | туловища | тоническим | | при волнении, во || |
| | энцефалит, | глиальных|| | | (симметрично). | напряжением | | время || |
| | асфиксия, родовая| рубцов — status|| | | Участвуют| пальцев, их| | произвольных || |
| | травма, желтуха| mamioratus), || | | мышцы- | застыванием в | | движений || |
| | новорожденных | черная || | | антагонисты | неестественном | ||| |
| | | субстанция, || | | | положении, чаще | ||| |
| | | таламус || | | | в состоянии | ||| |
| | | || | | | переразгибания| ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз| Сосудистые, | Хвостатое ядро, | Не установлены | В любом| Зависит от течения| Преобладает в | Медленные | Неритмичен| Наблюдается в | Нередко сочетается | Мышечная |
| симптоматический| опухолевые, | скорлупа, черная | | возрасте | основного заболевания | мышцах рук| червеобразные, | | покое, исчезает во | с гемипарезом, | дистония |
| | инфекционные и | субстанция, || | | (особенно кисти),| вычурные, с| | сне, усиливается | пирамидными| |
| | другие заболевания;| таламус || | | реже | тоническим | | при волнении, во | симптомами, | |
| | травмы головного | || | | наблюдается в | напряжением | | время | чувствительными | |
| | мозга | || | | ногах и мышцах| пальцев, их| | произвольных | нарушениями на| |
| | | || | | лица. Иногда | застыванием в | | движений | противоположной | |
| | | || | | распространяется | неестественных | || очагу стороне | |
| | | || | | по гемитипу;| позах, обычно в | ||| |
| | | || | | участвуют | состоянии | ||| |
| | | || | | мышцы- | переразгибания| ||| |
| | | || | | антагонисты | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемибаллизм | Сосудистые | Субталамическое | Не установлены | Средний, | Развивается остро или | Наблюдается в| Быстрые | Неритмичен| Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | заболевания (в | ядро Льюиса и|| пожилой | подостро | мышцах половины | вращательные, | | покое и при || дистония |
| | большинстве | его связи с || | | тела, | бросковые | | движениях, || |
| | случаев) и опухоли| бледным шаром || | | преимущественно | движения большой | | усиливается при || |
| | головного мозга| || | | проксимальных | амплитуды и | | эмоциональных || |
| | | || | | отделов рук и ног | силы, возможны| | нагрузках || |
| | | || | | | травмы при ударе | ||| |
| | | || | | | о препятствие или| ||| |
| | | || | | | разрыв мышцы| ||| |
| | | || | | | при резком| ||| |
| | | || | | | движении| ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемитония | Сосудистые | Кора больших | Не установлены | Средний и | Появляется через | Мышцы | Тонические | Неритмичен| Наблюдается в | Отсутствуют | Спастический |
| Бехтерева | поражения головного | полушарий, || пожилой | несколько дней или | конечностей, лица | судороги в | | покое, ослабевает || тонус,|
| | мозга | пирамидный путь || возраст | месяцев после развития | (по гемитипу);| паретичных| | при отвлечении || дистония |
| | | || | гемипареза, течение | участвуют | конечностях| | внимания, легком || |
| | | || | прогрессирующее или | мышцы- | | | массаже || |
| | | || | стабильное | синергисты| | | конечностей, || |
| | | || | | | | | усиливается при || |
| | | || | | | | | эмоциональном || |
| | | || | | | | | напряжении,|| |
| | | || | | | | | активных|| |
| | | || | | | | | движениях || |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Демиелинизирующие, | Зубчатое ядро и | Не установлены | В любом| Зависит от течения| Конечности (в| Толчкообразные| Неритмичен| Появляется только | Зависят от | Низкий,|
| интенционное | дегенеративные, | верхние ножки || возрасте | основного заболевания | большей степени | движения,| | при движении,| основного | дистония или |
| | сосудистые, | мозжечка || | | дистальные их | амплитуда | | преимущественно | заболевания| повышение по|
| | воспалительные | || | | отделы), голова, | которых | | в конце движения|| спастическому |
| | заболевания | || | | туловище, | возрастает по | ||| типу |
| | головного мозга| || | | участвуют | мере приближения | ||| |
| | | || | | мышцы- | к цели данного | ||| |
| | | || | | антагонисты | произвольного | ||| |
| | | || | | | действия | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Возможны | Черная | Нарушение равновесия | В любом| Медленно | Преобладает | Простые | 4—6 (3—7) | Наблюдается в | Сочетание| Повышен по|
| паркинсоническое | наследственные | субстанция | в системах дофамин — | возрасте,| прогрессирующее| тремор | ритмичные | колебаний в| покое, сохраняется | дрожания с | пластическому |
| | причины (болезнь | (поражение | ацетилхолин (дефицит | чаще в | | дистальных | колебательные| 1 с, частота| при движениях, | гипобрадикинезией| типу (феномен|
| | Паркинсона), связь с | содержащих | дофамина) и серотонин| среднем и | | отделов| движения или | тремора | исчезает во сне | и ригидностью | «зубчатого|
| | инфекционными | меланин| — гистамин (снижение | пожилом| | конечностей, | более сложные | изменяется || мышц: флексорная| колеса») |
| | (энцефалит), | нейронов | уровня серотонина) | | | может отмечаться | («счет монет», | мало || поза туловища, | |
| | сосудистыми,| компактной || | | тремор головы,| «скатывание | || маскообразное лицо | |
| | токсическими, | зоны), голубое || | | нижней челюсти, | пилюль»); | ||| |
| | травматическими | пятно, бледный || | | языка, участвуют | амплитуда | ||| |
| | поражениями| шар, || | | мышцы- | мелкая, средняя | ||| |
| | головного мозга,| ретикулярная || | | антагонисты | или крупная, | ||| |
| | выделяют также | формация || | | | может изменяться | ||| |
| | лекарственный | || | | | под влиянием | ||| |
| | паркинсонизм | || | | | экзо- и | ||| |
| | | || | | | эндогенных| ||| |
| | | || | | | факторов | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Наследование по| Базальные | Снижение| Чаще в| Медленно | Тремор| Качательные| 4—12 | В начале | Других изменений в | Не изменен |
| эссенциальное | аутосомно- | ганглии, | катехоламинергической,| возрасте 20—| прогрессирующее,| преобладает в | движения головы | колебаний в| заболевания| неврологическом| или мышечная |
| (наследствен-| доминантному типу с | мозжечок, | главным образом | 30 лет | возможны длительные | верхней половине| («да-да», «нет-| 1 с, частота| наблюдается| статусе не | дистония |
| ное, семейное, | различной | ретикулярная | норадреналинергической | | ремиссии| туловища, | нет»), сгибание — | непостоянна, | только при | наблюдается| |
| идиопатическое)| экспрессивностью| формация | активности | | | вовлекаются | разгибание кистей| с возрастом | движении, затем и | | |
| | мутантного гена | || | | голова, руки, | рук, пальцев | частота | в покое, || |
| | | || | | почти не | | уменьшается, | уменьшается во || |
| | | || | | наблюдается в | | амплитуда| сне, при приеме || |
| | | || | | ногах; участвуют| | возрастает | алкоголя, β-|| |
| | | || | | мышцы- | | | блокаторов|| |
| | | || | | антагонисты | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Интенционная| Не уточнена | Моторные зоны | Не установлены | Детский,| Прогрессирующее или | Возникает | Тонические, | Неритмичен| Приступ может| Потери сознания не| Не изменен|
| судорога Рюльфа | | коры больших || молодой | стабильное | внезапно, | тонико- | | прекратиться при | происходит, после | |
| | | полушарий || | | приступообраэно | клонические| | болевом или| приступа нет | |
| | | головного мозга || | | в любой мышце | судороги, могут | | другом | парезов| |
| | | || | | конечности или| перейти в общий | | раздражении | конечностей | |
| | | || | | лица, особенно | судорожный| ||| |
| | | || | | при неожиданном | припадок, | ||| |
| | | || | | движении, | появляется после | ||| |
| | | || | | генерализуется, | внезапных, | ||| |
| | | || | | распространяясь | требующих | ||| |
| | | || | | на всю | быстрого темпа и | ||| |
| | | || | | одноименную | автоматизма | ||| |
| | | || | | половину тела | движений| ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Кривошея | Инфекционные, | Ножки мозга, | Не установлены | Чаще в| Прогрессирующее до | Спазм | Стереотипные | Неритмичен| Наблюдается в | Фиксация поворота | Повышен в|
| спастическая | сосудистые | покрышка|| возрасте 20—| стойкой фиксации головы, | локализован в | тонические или | | покое, усиливается | или наклона головы, | вовлеченных|
| | заболевания, | ствола, || 40 лет | затем стабильное, | грудино- | тонико- | | при движении| изменения статики | мышцах |
| | интоксикации,| ретикулярная || | отдельных случаях| ключично- | клонические| | (ходьбе) | (перераспределение | |
| | травмы. Как | формация || | переходит в торсионную| сосцевидной, | судороги с | || тонуса мышц| |
| | рефлекторный | || | дистонию | трапециевидной | вращением или | || туловища); на | |
| | симптом | || | | мышцах, задних | наклоном головы в | || ранних стадиях | |
| | наблюдается также | || | | мышцах шеи;| сторону | || прикосновение руки ||
| | при остеохондрозе, | || | | участвуют | | || к подбородку или | |
| | шейном радикулите, | || | | мышцы- | | || щеке на стороне | |
| | миозите шейных | || | | синергисты; чаще| | || гиперкинеза | |
| | мышц и др.| || | | односторонняя | | || уменьшает его | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лицевой гемиспазм | Воспалительное или | Лицевой нерв| Не установлены | Средний, | Прогрессирующее, затем | В начале | Стереотипные | Неритмичен| В спокойной | Отсутствуют | Не изменен|
| | компрессионное | (ядро, корешок),|| пожилой | стабильное, возможно | заболевания | движения| | обстановке|| |
| | поражение лицевого | базальные || | постепенное развитие| легкие спазмы | преимущественно | | гемиспазм|| |
| | нерва | ганглии (?) || | двустороннего гемиспазма | мышц век, | тонического, реже| | развивается || |
| | | || | | круговой мышцы| клонического, | | несколько раз в|| |
| | | || | | глаза, затем | тикозного | | день, приступы || |
| | | || | | спазм | характера | | провоцируются || |
| | | || | | распространяется | | | движениями || |
| | | || | | на всю половину | | | мимическихмышц,|| |
| | | || | | лица, вовлекается || | эмоциями,|| |
| | | || | | только | | | продолжительность || |
| | | || | | мимическая| | | 2—3 мин || |
| | | || | | мускулатура| | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лицевой параспазм | Сосудистые, | Базальные | Не установлены | В любом| Прогрессирующее или | Симметрично в| Тонические или| Неритмичен| Наблюдается в | Отсутствуют | Не изменен|
| | инфекционные| ганглии, || возрасте | стабильное | обеих половинах | тонико- | | покое, || |
| | заболевания, травмы| мозговой ствол || | | лица, вначале по | клонические| | провоцируется || |
| | головного мозга| || | | типу | судороги с | | эмоциональным || |
| | | || | | блефароспазма, | преобладанием | | напряжением, || |
| | | || | | затем | тонического | | исчезает во сне || |
| | | || | | вовлекается | компонента | ||| |
| | | || | | мимическая| | ||| |
| | | || | | мускулатура,| | ||| |
| | | || | | иногда мышцы| | ||| |
| | | || | | глотки, языка,| | ||| |
| | | || | | плечевого пояса | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклоническая | Наследование по| Красное ядро,| Не установлены | Средний, | Медленно | Миоклонические | Распространенный | Неритмичен| Наблюдается в | Возможны | Снижен или |
| асинергия Ханта| аутосомно- | зубчатое ядро|| пожилой | прогрессирующее| судороги | миоклонический | | покое и при | кифосколиоз, | мышечная |
| | рецессивному типу| мозжечка, || | | различных мышц; | гиперкинез, | | движениях, | снижение | дистония |
| | | нижняя олива,|| | | мышц-синергистов | атаксия,| | усиливается при | интеллекта, | |
| | | кора мозжечка, || | | и мышц- | мозжечковая| | эмоциональных | гипотрофия мышц | |
| | | ретикулярная || | | антагонистов | асинергия, общие | | нагрузках || |
| | | формация, кора || | | | эпилептические | ||| |
| | | больших || | | | припадки | ||| |
| | | полушарий || | | | | ||| |
| | | головного мозга || | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклонии | Инфекционные, | Красное ядро,| Не установлены | В любом| Зависит от течения| Отдельные | Быстрые, резкие, | Неритмичен| Наблюдается в | Зависят от | Не изменен|
| симптоматические| сосудистые | зубчатое ядро|| возрасте | основного заболевания | группы мышц или | кратковременные | | покое, несколько | основного | или мышечная |
| | заболевания, травмы| мозжечка, || | | мышцы- | сокращения | | усиливается при | заболевания| дистония |
| | и опухоли головного | нижняя олива|| | | синергисты| мышц, обычно| | движениях, || |
| | мозга, уремия | || | | | отмечается | | исчезает во сне || |
| | | || | | | вздрагивание; | ||| |
| | | || | | | двигательный | ||| |
| | | || | | | эффект | ||| |
| | | || | | | наблюдается при | ||| |
| | | || | | | вовлечении мышц- | ||| |
| | | || | | | синергистов | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклонус- | Наследование по| Красное ядро,| Не установлены | Чаще в| Прогрессирующее, имеет 3 | Мышцы- | Миоклонический | Неритмичен| Наблюдается в | Снижение| Дистония; в |
| эпилепсия | аутосомно- | зубчатое ядро|| возрасте 10—| стадии: первая — | синергисты и | гиперкинез в | | покое, усиливается | интеллекта, в | третьей стадии |
| наследственная | рецессивному типу| мозжечка, || 20 лет | эпилептическая; вторая —| мышцы- | сочетании с | | при движениях, | третьей стадии — | — |
| Унферрихта — | | нижняя олива,|| | эпилептикомиоклоническая; | антагонисты | общими | | переохлаждении, | кахексия | нарастающая |
| Лундборга | | ретикулярная || | третья — терминальная;| | эпилептическими | | эмоциях, исчезает | | ригидность |
| | | формация, || | длительность болезни — | | припадками | | во сне; характерна || мышц |
| | | черная || | 10—15 лет, исход | | | | неодина ковая|| |
| | | субстанция, || | летальный | | | | выраженность в || |
| | | бледный шар, || | | | | | «хорошие» и || |
| | | таламус, кора || | | | | | «плохие» дни || |
| | | больших || | | | | ||| |
| | | полушарий || | | | | ||| |
| | | головного мозга || | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоритмии | Инфекционные, | Ядро нижней| Не установлены | В любом| Зависит от основного | Преимущественно | Локальный | Ритмичный | Наблюдается в | Отсутствуют | Не изменен|
| | демиелинизирующие, | оливы, красное || возрасте | заболевания | в мышцах мягкого | миоклонический | | покое и при || или мышечная |
| | сосудистые | ядро, зубчатое|| | | неба, гортани, | гиперкинез с | | движениях, иногда || дистония |
| | заболевания, травмы| ядро мозжечка,|| | | голосовых | четким | | сохраняется во || |
| | | центральный || | | складок, | двигательным | | время сна || |
| | | путь покрышки || | | диафрагмы, | эффектом | ||| |
| | | мозгового ствола | | | | иногда| | ||| |
| | | (при вело- || | | распространяется | | ||| |
| | | палатинной || | | с одной группы| | ||| |
| | | миоритмии) || | | мышц на другую| | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Писчий спазм | Дегенеративные, | Базальные | Не установлены | В возрасте | Стационарное | Мышцы кисти | Тоническая | Неритмичен| Развивается | Остальные функции | Не изменен|
| | инфекционные и | ганглии || 20—40 лет| | | судорога пальцев | | только во время | руки, как правило, | |
| | другие поражения | || | | | | | письма| сохранены | |
| | ц.н.с., неврозы, | || | | | | ||| |
| | иногда является | || | | | | ||| |
| | локальной формой | || | | | | ||| |
| | торсионной дистонии| || | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Тик (болезнь Бриссо) | Неврозы. | Не уточнена| Не установлены | В любом| Зависит от основного | Могут | Быстрые, | Неритмичен| Исчезает во сне | Отсутствуют | Не изменен|
| | Инфекционные, | || возрасте | заболевания | наблюдаться в | повторяющиеся | ||| |
| | токсические и другие | || | | любой части тела, | движения в | ||| |
| | поражения ц. н. с. | || | | чаще в мышцах | определенной | ||| |
| | | || | | лица и | части тела, | ||| |
| | | || | | проксимальных | напоминают | ||| |
| | | || | | отделах верхних | произвольные | ||| |
| | | || | | конечностей | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Торсионная | Наследование по| Скорлупа, | Поражение | 4—15 лет | В случаях раннего (до 15| Наблюдается | Медленные | Неритмичен| Наблюдается в | Выраженный лордоз | Мышечная |
| дистония | аутосомно- | хвостатое ядро, | специфических | (рецессивный | лет) начала (с нижних | преимущественно | вращательные,| | покое, усиливается | (при переразгибании | дистония |
| | рецессивному или | таламус, | моноаминосодержащих| тип | конечностей) — | в мышцах | вычурные | | при движении| позвоночника), | |
| | аутосомно- | бледный шар, | нейрональных систем | наследования), | прогрессирующее с | туловища, рук, | движения (иногда | | (ходьбе), эмоциях | «верблюжья» | |
| | доминантному типу, | черная || до 40 лет| генерализацией, при более | участвуют | штопорообразные) | || походка | |
| | симптоматическая| субстанция || (доминантный| позднем начале (с мышц | мышцы- | с задержкой и | ||| |
| | торсионная дистония| || тип | головы и туловища) — | синергисты и | фиксацией поз | ||| |
| | при дегенеративных, | || наследования)| более медленное | мышцы- | | ||| |
| | сосудистых, | || | | антагонисты | | ||| |
| | инфекционных| || | | | | ||| |
| | заболеваниях ц.н.с., | || | | | | ||| |
| | интоксикациях | || | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея| Атеросклероз | Базальные | Не установлены | 60 лет и| Прогрессирующее | Мышцы туловища, | Быстрые, | Неритмичен| Наблюдается в | Менее грубое (чем | Снижен или |
| атеросклеротическая | сосудов головного| ганглии, || старше | | конечностей, | нестереотипные, | | покое, исчезает во | при хорее| мышечная |
| | мозга | внутренняя || | | лица, участвуют | размашистые; | | сне, усиливается | Гевтингтона) | дистония |
| | | капсула, кора|| | | мышцы- | больные| | при волнении | снижение | |
| | | больших || | | антагонисты и | гримасничают, | || интеллекта, | |
| | | полушарий || | | мышцы- | жестикулируют | || признаки | |
| | | головного мозга || | | синергисты| | || атеросклероза| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея Гентингтона | Наследование по| Хвостатое ядро, | Уменьшение уровня | Чаще в| Неуклонно | Мышцы тела,| Быстрые, | Неритмичен| Наблюдается в | Сопутствующая | Снижен или |
| | аутосомно- | скорлупа| дофамина в хвостатом | возрасте 30—| прогрессирующее, средняя | конечностей, | неожиданные, | | покое, исчезает во | деменция; при| мышечная |
| | доминантному типу с | (поражение| ядре, снижение | 50 лет | продолжительность жизни | лица, участвуют | нестереотипные, | | сне, усиливается | позднем начале | дистония |
| | полной | шиповидных | плотности ГАМК-| | после начала заболевания | мышцы- | размашистые, без | | при волнении, | деменция | |
| | пенетрантностью| нейронов), кора| эргических рецепторов| | — приблизительно 15 лет; | антагонисты и | напряжения; | | движениях | развивается редко | |
| | патологического гена| больших || | при позднем начале (60— | мышцы- | больные| | (ходьбе), возможно | | |
| | | полушарий || | 80 лет) — медленно| синергисты| гримасничают, | | временное || |
| | | головного мозга || | прогрессирующее| | жестикулируют, | | произвольное || |
| | | и мозжечка || | | | «пританцовывают» | | подавление || |
| | | || | | | при ходьбе | | гиперкинезов|| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея| Ревматический| Хвостатое ядро, | Не установлены | Чаще в| Средняя длительность 1—5 | Начинается в | Быстрые | Неритмичен| Наблюдается в | Другие признаки| Снижен или |
| ревматическая | энцефалит | скорлупа, кора || возрасте 8—16 | месяцев, возможны | мышцах лица, рук, | неожиданные, | | покое, исчезает во | ревматизма| мышечная |
| | | больших || лет | рецидивы | затем может| нестереотипные, | | сне, усиливается | (кардит, артрит, | дистония |
| | | полушарий || | | распространиться | размашистые; | | при волнении, | васкулит) | |
| | | головного мозга || | | на мышцы всего | больные| | движениях, || |
| | | || | | тела, часто по | гримасничают, | | произвольное || |
| | | || | | гемитипу | пританцовывают | | подавление || |
| | | || | | (гемихорея); | при ходьбе | | невозможно || |
| | | || | | участвуют | | ||| |
| | | || | | мышцы- | | ||| |
| | | || | | антагонисты и | | ||| |
| | | || | | мышцы- | | ||| |
| | | || | | синергисты| | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Эпилепсия| Клещевой энцефалит | Моторные, | Не установлены | В любом| Прогрессирующее, затем | Преимущественно | Постоянный | Неритмичен| Наблюдается в | Периодически — | Спастический |
| Кожевниковская | | премоторные || возрасте | стабильное | в мышцах лица, | клонический| | покое, во сне не | большие| тонус,|
| | | зоны коры || | | руки | гиперкинез в | | исчезает | судорожные | дистония |
| | | больших || | | | определенной | || припадки| мышц |
| | | полушарий || | | | группе мышц| ||| |
| | | головного мозга || | | | | ||| |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Эпилепсия| Опухоли, | Моторные, | Не установлены | В любом| Зависит от течения| Судороги| Клонические | Неритмичен| Приступ | Как правило, потери | Пирамидный |
| кортикальная| сосудистые, | премоторные || возрасте | основного заболевания | начинаются в | судороги| | продолжается в | сознания не | тонус,|
| (джексоновская) | паразитарные, | зоны коры || | | определенной| | | течение нескольких | происходит, после | дистония |
| | инфекционные| больших || | | части тела (чаще| | | минут| приступа возможен | |
| | заболевания | полушарий || | | в руке, лице), | | || паралич | |
| | головного мозга| головного мозга || | | затем | | || конечностей, в | |
| | | || | | распространяются | | || которых были | |
| | | || | | на мышцы той же || || судороги, в ряде | |
| | | || | | стороны, могут | | || случаев переходит| |
| | | || | | переходить на | | || в большой | |
| | | || | | другую сторону; | | || судорожный | |
| | | || | | участвуют | | || припадок| |
| | | || | | мышцы- | | ||| |
| | | || | | антагонисты | | ||| |
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Клиническими признаками Г. стволового уровня являются ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для Г. подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура, например, атетозный Г. представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосомно-рецессивному типу с развитием симметричного Г. в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемибаллизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.
Лечение Г. должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивные, противовоспалительные и другие средства). Патогенетическая и симптоматическая терапия Г. включает назначение холинолитических и дофаминергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга. При наличии показаний проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев (см. Функциональная нейрохирургия), при спастической кривошее возможно нейрохирургическое вмешательство на шейных корешках и черепном добавочном нерве.
См. также Атетоз двойной, Гентингтона хорея, Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия, Писчий спазм, Судороги, Тик, Торсионная дистония, Хорея.
Библиогр.: Бархатова В.П. Нейротрансмиттеры и экстрапирамидная патология, М., 1988; Гусев Е.И., Боголепов Н.Н. и Бурд Г.С. Сосудистые заболевания головного мозга, М., 1979; Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы (современное состояние проблемы), М., 1983.