«Сфингомиелины»

группа сфинголипидов, в которых сфингозин связан фосфодиэфирной связью с холином; содержатся в различных тканях организма, главным образом в нервной; входят в состав миелиновых оболочек нервных волокон.

СФИНГОМИЕЛИНЫ

природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина или дигидросфингозина (очень редко из др. сфингозиновых оснований), холина, высших жирных к-т (стеариновой, лигноцериновой, нервоновой) и фосфорной к-ты. Богаты С. серое и белое вещество мозга, оболочки аксонов периферич. нервной системы, встречаются также в печени, почках, лёгких и др. органах. У беспозвоночных С. отсутствуют, в ЦНС низших позвоночных содержание С. 1—4% от суммы липидов, у высших позвоночных — 10—12%. Биосинтез С. осуществляется из N-ацилсфингозина (церамида) и цитидиндифосфатхолина в присутствии церамидфосфохолинтрансферазы или из сфингозинфосфохолина и ацилкофермента А. Нарушение обмена С. в результате падения ферментативной активности сфингомиелиназы сопровождается накоплением С. в разл. органах и приводит к болезни Ниманна-Пика. Осуществлён химич. синтез нек-рых С.

(от греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. общей ф-лы (R-алкил,алкенил С ₁₅ -С ₁₇, R'-алкил, алкенил С ₁₅ -С ₂₅); имеют D- эритро -конфигурацию; относятся к сфинголипидам.

С.-кристаллич. бесцв. в-ва, т. пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много С. в сером и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.

С. устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2-3 н. НС1, давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH₂)CH₂OH, холина и фосфорной к-ты. Осн. представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин [R = СН ₃ (СН ₂)₁₂ СН=СН] и сфинганин [R = СН ₃ (СН ₂)₁₄], жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

С. выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида RCH(OCOC₆H₅)CH(NHCOR')CH₂OH, к-рый фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH₃)₃ и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH₃ONa в метаноле.

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH₂OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента

С. накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиаль-ной систем и др. органах в кол-вах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью ¹⁴ СН ₃ -меченого С. по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного.

Лит.: Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с