«Прогрессивный паралич»

Полное название болезни, обозначаемой этим термином, — общий П. паралич помешанных; кроме того, в равнозначащем смысле употребляется термин "паралитическое слабоумие" (paralysis progressiva, dementia paralytica). Эти названия указывают, что мы здесь имеем дело с душевной болезнью, сопровождающейся параличом; в действительности настоящий паралич, т. е. потеря движений в членах, наступает обыкновенно лишь в последней стадии болезни, но с самого начала душевное расстройство сопровождается нарушением двигательных функций и речи. Болезнь эта, за редкими исключениями, протекает в виде хронического, медленно развивающегося страдания, приводящего в несколько лет к смертельному исходу. Ввиду такого длительного течения, а также известной последовательности в развитии главных симптомов в типических случаях можно различать три стадии. В первой (начальной) больной представляет явления общего нервного расстройства, сходственного с неврастенией, но с некоторыми особенностями в смысле перемены характера: он становится как бы легкомысленным, теряет интерес к важным для него делам, склонен искать развлечений в неподходящей для него компании; он как бы падает в нравственном отношении, позволяет себе цинические выходки вопреки своей обычной сдержанности. Вместе с тем появляется несвойственная ему прежде поверхностность суждений и легковерность, склонность к новым обширным предприятиям, расточительность. Мало-помалу развивается картина маниакальной экзальтации с многоречивостью, переоценкой собственной личности, бессонницей, и тогда больной вступает во вторую стадию — бредовую. Теперь имеется налицо уже явное помешательство, характеризуемое прежде всего обильнейшими идеями величия: у больного миллиарды миллионов, у него все золото, ему принадлежит вся земля и т. п. Все эти нелепые идеи высказываются одновременно, скоро забываются и вновь появляются; в резком контрасте с бредом величия стоит неряшливость больного, быстро забывающего самые элементарные правила приличия. В то время, когда обнаруживается указанный бред величия, умственные способности представляют уже глубокий упадок, больной плохо ориентируется во времени и пространстве, не способен к последовательному мышлению, не понимает самых простых вещей, и память его по отношению к настоящему и недавнему прошлому крайне слаба, между тем как она еще достаточно сохранена для отдаленного прошлого. В этот же период болезни резко выступают двигательные расстройства, наиболее постоянно со стороны речи. Последняя становится дрожащей и неясной, с оттенком заикания и спотыкания на слогах; в письме замечаются пропуски и перестановки букв и слогов, а также дрожащий, неровный почерк. Походка становится неуклюжей, осанка теряет эластичность, в пальцах рук и в языке замечается дрожание, мимика лица лишается выразительности; кроме того, врачебное исследование открывает целый ряд уклонений от нормы со стороны специальных функций нервной системы. По временам больной впадает в состояние сильного психического возбуждения с характером неистовства, с разрушительными наклонностями и глубоким омрачением сознания. По временам он подвергается мозговым припадкам, похожим на апоплексический удар или падучую болезнь, сопровождающимся полной потерей сознания. Вслед за такими приступами упадок умственных способностей и расстройство двигательной сферы обыкновенно обнаруживают резкое, иногда временное, ухудшение. В иных случаях вторая стадия П. паралича протекает без психического возбуждения и без бреда величия, и обнаруживаются явления противоположного характера — угнетение, малоподвижность, задержка психических актов, а также бред ипохондрического содержания и идеи самоуничижения: у больного нет желудка, нет языка, он умер, он весь сгнил, он лошадь, мышь, кукла и т. п. Весьма нередко случается, что бредовая стадия П. паралича совсем отсутствует, а также за все время болезни не замечается ни возбуждения, ни угнетения. В таких случаях происходит лишь постепенное падение умственных способностей, сопровождаемое теми же двигательными расстройствами. Этот вид течения П. паралича ничуть не составляет исключения и, по-видимому, в последнее время даже преобладает по частоте над вышеописанным, так называемым классическим, видом, характеризуемым нелепыми идеями величия. Название "паралитическое слабоумие" и присвоено преимущественно той форме, которая протекает с простым, постепенно возрастающим упадком умственных способностей; но в то же время эта форма по существу не отличается от "П. паралича", насколько она зависит от тех же изменений мозга, и, кроме того, в обоих случаях третья, последняя стадия болезни одинакова. Третья, так называемая паралитическая, стадия характеризуется высокой степенью двигательных расстройств, вследствие чего больной доводится до состояния глубокой инвалидности и беспомощности. Ноги его не держат, так что он большей частью лежит; в руках сильное трясение; питание кожи нарушается, и на ней появляются изъязвления вследствие пролежней; речь становится все более невнятной, превращаясь иногда в нечленораздельное лепетание; функции мочевого пузыря и прямой кишки совершаются непроизвольно, и глотание затруднено. За этот период и упадок интеллекта достигает крайних размеров, сознание постепенно как бы пустеет, из него исчезают все представления, новые впечатления не оставляют в нем никакого следа, и вместе с тем устанавливается глубокое равнодушие. Если в предшествующую стадию болезни имелся бред величия, то отдельные идеи иногда еще долго удерживаются при окончательном распаде умственных способностей, доходящем здесь до невероятной степени.

Продолжительность болезни, считая от самого начала, в среднем от 2—3 лет. Иногда, в особенности при хорошем уходе, больной проводит несколько лет в паралитической стадии, при полной беспомощности и постоянной неопрятности. В таких долго тянущихся случаях смерть наступает наконец от общего истощения или от присоединения какой-нибудь внутренней болезни. Многие паралитики умирают уже в начале третьей стадии и даже во второй, от внезапного обострения мозгового процесса вслед за приступом удара или судорог. Другие переносят целые десятки и даже сотни таких припадков и умирают потом от какого-нибудь случайного осложнения. В первых двух стадиях болезни наблюдаются временные остановки и улучшения. Однако врачебное исследование открывает и при видимой поправке некоторые остатки болезни со стороны нервной системы и психической сферы, которые не позволяют принять ее за выздоровление. Мы имеем в таких случаях дело с так называемыми ремиссиями, т. е. обратным развитием болезненного процесса до известного минимума и на известный срок, нередко на несколько месяцев. Вслед за тем опять наступает ухудшение, и болезнь идет своим чередом, причем впоследствии ремиссии еще могут повторяться, но они становятся все короче и слабее. Чрезвычайно редко ремиссия переходит в действительное выздоровление, и вообще П. паралич — безусловно неизлечимая, смертельная болезнь. В редких случаях П. паралич протекает в так называемой галопирующей форме, причем явления развиваются в быстрой последовательности и приводят к смерти в несколько месяцев. Кроме того, бывают некоторые другие формы "атипического" течения П. паралича, на описании которых мы здесь не остановимся; всем им присущи упадок умственных способностей в сопровождении мозговых симптомов и смертельный исход.

П. паралич — одна из тех форм душевного расстройства, при которых мозг представляет резкие патологические изменения. При вскрытии паралитиков находят с постоянством хронический воспалительный процесс на поверхности мозговых полушарий и в мозговых оболочках. Процесс этот ведет к разрушению важнейших элементов мозгового вещества — нервных клеток, расположенных в мозговой коре, и нервных волокон, связывающих эти клетки друг с другом. Кроме того, находят болезненные изменения и в других отделах головного мозга, а также в продолговатом и спинном мозгу, но несомненно, что существенное значение имеет развитое заболевание коры мозговых полушарий. Система клеток и волокон, расположенных здесь, есть носитель психических актов, и при постепенном разрушении и исчезании этих элементов на большом протяжении психические акты становятся невозможными.

Большинство заболеваний наблюдается между 35—40 годами, редко раньше 30 и позже 55. Случаи юношеского П. паралича в возрасте 15—20 лет очень редки. У мужчин эта болезнь встречается чаще, чем у женщин, приблизительно в 4 раза. В последние десятилетия замечено постепенное возрастание заболеваемости П. параличом, по крайней мере в больших городах Западной Европы. В некоторых из них в течение последних 20 лет процентное отношение паралитиков к общему числу помешанных, пользуемых в заведениях, возросло на 4—5, местами даже на 8%. Точно так же, по-видимому, происходит постепенное увеличение случаев П. паралича у женщин. В России за пятилетие 1890—94 гг. общее число поступающих душевнобольных в целом ряде русских больниц равнялось 18481 мужч. и 9866 женщ.; из них было паралитиков-мужчин 2449, т.е. около 13%, и паралитиков-женщин 454, т. е. около 4,6%. Впрочем, множество паралитиков вовсе не попадает в заведения для умалишенных, и поэтому точное решение вопроса о возрастании частоты этого страдания встречает большие затруднения. Что касается причин П. паралича, то относительно него моменты, играющие существенную роль среди причин душевных болезней вообще (см. Душевные болезни), как то: вырождение, наследственность, прирожденная психопатическая конституция, алкоголизм, стоят далеко не на первом плане. Напротив, опыт учит, что П. паралич часто поражает субъектов, совершенно, по-видимому, не предрасположенных к нервным заболеваниям. В громаднейшем большинстве случаев лица, заболевающие прогрессивным параличом, раньше страдали сифилисом; по крайней мере в 80—85% это можно доказать с положительностью. Хотя патологоанатомический процесс, лежащий в основе этой болезни, не имеет ничего общего с сифилисом мозга и хотя противосифилитическое лечение не приносит пользы при ней, но ввиду столь частого совпадения П. паралича с сифилитической заразой приходится смотреть на последнюю, как на необходимое условие для развития этого мозгового страдания: среди случаев юношеского П. паралича имется громадное число случаев наследственного сифилиса. Из других причин первенствующее значение имеют условия жизни, сводящиеся, по существу, к переутомлению мозга, постоянным волнениям и недостаточному отдыху. Чрезмерная распространенность П. паралича и грозное возрастание его за последние десятилетия в больших городах, по-видимому, и стоит в связи с быстрым развитием указанных условий жизни, благоприятствующих в то же время распространению сифилиса, а также алкоголизму и неправильностям половой жизни. Однако при отсутствии сифилитической инфекции все эти жизненные условия, играющие также громадную роль среди причин нервных и душевных болезней вообще, не приводят к П. параличу, и отсюда ясно, какое громадное значение имеет для предупреждения П. паралича оберегание молодежи от заражения сифилисом. Лечение П. паралича до сих пор бессильно. В большинстве случаев нельзя обходиться без помещения паралитиков в специальные заведения, по крайней мере в периоды бреда и возбуждения.

П. Розенбах.

психическое заболевание, обусловленное сифилисом центральной нервной системы. Впервые описан в 1822 французским психиатром А. Л. Бейлем. Связь с сифилисом установил в 1913 японский бактериолог Х. Ногути (который обнаружил спирохеты в головном мозге больных П. п.); возникает у незначительной части больных через 5—15 лет после заражения как следствие недостаточного лечения. Был распространён в конце 19 — начале 20 вв., но успехи борьбы с сифилисом обусловили тенденцию к снижению заболеваемости: больные П. п. составляют меньше 0,3% от общего числа больных в психиатрических стационарах.

П. п. проявляется прогрессирующим распадом психики вплоть до глубокого слабоумия (См. Слабоумие), сопровождающимся соматическими и неврологическими расстройствами. В начальной стадии преобладают симптомы неврастении (См. Неврастения)— утомляемость, раздражительность, снижение трудоспособности, затем присоединяются изменения личности (См. Личность)— больные становятся грубыми, бестактными, растормаживаются низшие влечения: это сочетается с благодушным настроением. Нарастают нарушения памяти, снижается уровень суждений, утрачиваются прежние навыки и знания. На фоне прогрессирующего слабоумия могут наблюдаться нелепый Бред величия, повышенное или пониженное настроение, Ипохондрия, смена состояний подавленности и маниакального возбуждения. Возможны эпилептиформные припадки, расстройства речи, движений, письма и т.д. Характерны неврологические симптомы: неравномерность зрачков и отсутствие их реакции на свет, Парез глазных мышц, повышение сухожильных рефлексов, дрожание рук и языка. Болезнь завершается состоянием Маразма. Диагноз П. п. подтверждают лабораторными исследованиями (реакция Вассермана и др.). Лечение — антибиотики и др. Противосифилитические средства, пиротерапия (см. Сифилис)— приостанавливает развитие болезни, чем обусловлена редкость тяжёлых форм П. п.

Лит.: Гордова Т. Н., Клиника и течение прогрессивного паралича, леченного малярией, М., 1959; Косов Е. С., Прогрессивный паралич. (Современные вопросы клиники, течения и терапии), «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1970, т. 70, в. 7.

М. И. Фотьянов.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ - сифилитическое поражение головного мозга, возникающее через 5-15 лет после заболевания сифилисом; характеризуется прогрессирующим распадом психики вплоть до слабоумия, расстройствами речи, движений и др.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ, сифилитическое поражение головного мозга, возникающее через 5-15 лет после заражения сифилисом. Характеризуется нарастающим распадом психики вплоть до слабоумия, расстройствами речи, движений и др.

, сифилитическое поражение головного мозга, возникающее через 5-15 лет после заражения сифилисом. Характеризуется прогрессирующим распадом психики (вплоть до слабоумия), расстройством речи, движений и др.

progressive paralysis

(paralysis progressiva, синоним: болезнь Бейля, металюэтический психоз, поздний сифилитический психоз)

органическое заболевание центральной нервной системы сифилитического происхождения; характеризуется прогрессирующим нарушением психической деятельности, а также рядом соматических и неврологических расстройств.

В зависимости от течения выделяют инициальную стадию, стадию полного развития болезни и стадию маразма. Инициальная стадия (неврастеническая, или стадия предвестников) продолжается 2—6 мес. Характерны повышенная утомляемость, истощаемость, раздражительность, расстройства сна (сонливость в течение дня и бессонница ночью), в последующем присоединяются вялость, безучастность, беспечность, слабодушие, а также изменение аппетита (его отсутствие или прожорливость). Перечисленные симптомы сочетаются с начальными признаками слабоумия: нарушение критической оценки своего состояния и поступков, а также окружающей обстановки при сохранении в значительном объеме памяти и профессиональных навыков, что нередко затрудняет диагноз. В ряде случаев инициальным симптомом является депрессия, которая также сочетается с утратой критики. Больные совершают грубые ошибки в поведении, которые вначале замечают, а в дальнейшем они ускользают от их внимания. Из неврологических расстройств наблюдаются преходящая анизокория, парезы глазных мышц, общий тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений; речь становится монотонной, замедленной или торопливой.

Стадия полного развития болезни характеризуется нарастанием изменений личности больного: исчезают индивидуальные особенности, поведение становится неадекватным, утрачивается чувство такта, больные склонны к плоским шуткам, совершению легкомысленных, часто нелепых, поступков. Наблюдаются эйфория, благодушие, беззаботность, сопровождающиеся нестойким бредом величия и богатства, реже — депрессии с идеями отношения, нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара (см. Депрессивные синдромы). Отмечаются расстройства речи (затруднение при произношении сложных слов), в дальнейшем нарастает дизартрия, речь становится невнятной, изменяется также почерк. Неврологическая симптоматика усиливается: анизокория становится постоянной, реакция зрачков на свет ослабляется или отсутствует при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аргайлла Робертсона). В тяжелых случаях полностью исчезает реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию. Наблюдаются головокружения, обмороки, могут возникать апоплектиформные и эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием монопарезов, гемипарезов, расстройствами речи, которые имеют тенденцию к обратному развитию. Эпилептические припадки нередко протекают в виде джексоновских (см. Джексоновская эпилепсия). Прогрессирует расстройство походки: вначале отмечается неловкость, в дальнейшем разболтанность и неустойчивость.

Стадия маразма характеризуется резким снижением критики, ослаблением суждений, нелепыми умозаключениями, аспонтанностью поведения, апатией, сменяющейся эйфорией. В дальнейшем больные полностью теряют интерес к окружающему, не отвечают на вопросы, у них расстраивается акт глотания: они становятся неопрятными. Чаще, чем в предыдущей стадии, появляются эпилептические припадки. Развиваются инсульты с последующими парезами, параличами, афазией и апраксией. Отмечаются многочисленные трофические язвы, патологическая ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Больные погибают от интеркуррентных заболеваний (например, пневмонии).

В любой стадии П. п. реакция Вассермана в крови положительная; в цереброспинальной жидкости — резко положительная, как и белковые реакции (например, Нонне — Апельта, Панди, Вейхбродта). При постановке реакции Ланге выявляется паралитическая кривая. Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено.

Различают простую, экспансивную, депрессивно-ипохондрическую, галлюцинаторно-параноидную формы, а также паралич Лиссауэра и табопаралич. При простой форме преобладают симптомы слабоумия в сочетании либо с благодушием, либо с пониженно-слезливым настроением. При экспансивной форме у больных появляются разнообразные мегаломанические идеи (бред величия, богатства, исключительных духовных и материальных возможностей и др.); при этом их поведение резко контрастирует с высказываниями. Так, считая себя миллионером, больной может попросить окурок. При депрессивно-ипохондрической форме у больных, как правило, отмечается пониженно-тревожное настроение в сочетании с нигилистическим бредом. Галлюцинаторно-параноидная форма характеризуется малосистематизированным бредом преследования и вербальными галлюцинациями. При перечисленных формах особенностью психических нарушений является их фрагментарность, нестойкость, изменчивость.

При параличе Лиссауэра и табопараличе слабоумие нарастает сравнительно медленно. При параличе Лиссауэра в результате поражения головного мозга развиваются афазия, агнозия, апраксия, апоплектиформные и эпилептиформные припадки Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов П. п. и спинной сухотки (Спинная сухотка), причем спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов прогрессивного паралича.

Лечение проводят в психиатрическом стационаре. Показана пиротерапия (прививки малярии, содоку, сыпного тифа). При лечении прививками малярии больному обычно внутривенно вводят 1—2 мл крови, взятой от больного малярией, не подвергавшегося лечению. При этом инкубационный период продолжается от 2 до 10 дней. Курс лечения рассчитан на 10—12 приступов малярии, после чего их купируют приемом хинина гидрохлорида. Улучшение состояния (психического, неврологического и соматического) обнаруживается через 1¹/₂—2 мес. после окончания лечения малярии. Повторные прививки малярии рекомендуются через 1—2 мес. в том случае, если после первой прививки отметилось улучшение. Заболевание лечат также антибиотиками (обычно препаратами группы пенициллина); показано проведение 6—8 курсов с интервалом от 2 нед. до 2 мес.; на курс лечения назначают не менее 12 000 000 ЕД. В ряде случаев проводят комплексное лечение (пиротерапию сочетают с введением антибиотиков).

Библиогр.: Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 2, с. 78, М., 1988; Руководство по психиатрии под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 158, М., 1983.

прогресси́вный парали́ч

сифилитическое поражение головного мозга, возникающее через 5—15 лет после заболевания сифилисом; характеризуется прогрессирующим распадом психики вплоть до слабоумия, расстройствами речи, движений и др.

* * *

ПРОГРЕССИ́ВНЫЙ ПАРАЛИ́Ч, сифилитическое поражение головного мозга, возникающее через 5—15 лет после заболевания сифилисом; характеризуется прогрессирующим распадом психики вплоть до слабоумия, расстройствами речи, движений и др.

сифилитич. поражение головного мозга, возникающее через 5-15 лет после заболевания сифилисом; характеризуется прогрессирующим распадом психики вплоть до слабоумия, расстройствами речи, движений и др.