«Репарация»

в генетике, особая функция клеток, заключающаяся в способности исправлять химические повреждения и разрывы в молекулах дезоксирибонуклеиновой кислоты (См. Дезоксирибонуклеиновая кислота) (ДНК), возникающие вследствие воздействия различных физических и химических агентов, а также при нормальном биосинтезе ДНК в процессе жизнедеятельности клеток. Начало изучению Р. было положено работами А. Келнера (США), который в 1948 обнаружил явление фотореактивации (ФР) — уменьшение повреждения биологических объектов, вызываемого ультрафиолетовыми (УФ) лучами, при последующем воздействии ярким видимым светом (световая Р.). Р. Сетлоу, К. Руперт (США) и др. вскоре установили, что ФР — фотохимический процесс, протекающий с участием специального фермента и приводящий к расщеплению димеров Тимина, образовавшихся в ДНК при поглощении УФ-кванта. Позднее при изучении генетического контроля чувствительности бактерий к УФ-свету и ионизирующим излучениям была обнаружена темновая Р. — свойство клеток ликвидировать повреждения в ДНК без участия видимого света. Механизм темновой Р. облученных УФ-светом бактериальных клеток был предсказан А. П. Говард-Фландерсом и экспериментально подтвержден в 1964 Ф. Ханавальтом и Д. Петиджоном (США). Было показано, что у бактерий после облучения происходит вырезание поврежденных участков ДНК с измененными нуклеотидами и ресинтез ДНК в образовавшихся пробелах. Различают предрепликативную Р., которая завершается до начала репликации (См. Репликация)хромосомы в поврежденной клетке, и пострепликативную Р., протекающую после завершения удвоения хромосомы и направленную на ликвидацию повреждений как в старых, так и в новых, дочерних молекулах ДНК. Считается, что у бактерий в пострепликативной Р. важная роль принадлежит процессу генетической рекомбинации (См. Рекомбинация).

Системы Р. существуют не только у микроорганизмов, но также в клетках животных и человека, у которых они изучаются на культурах тканей. Известен наследственный недуг человека — пигментная ксеродерма, при котором нарушена Р. Каждая из систем Р. включает следующие компоненты: фермент, «узнающий» химически измененные участки в цепи ДНК и осуществляющий разрыв цепи вблизи от повреждения; фермент, удаляющий поврежденный участок; фермент (ДНК-полимераза), синтезирующий соответствующий участок цепи ДНК взамен удалённого; фермент (лигаза), замыкающий последнюю связь в полимерной цепи и тем самым восстанавливающий её непрерывность.

У бактерий имеются по крайней мере 2 ферментные системы, ведущие Р. Первая осуществляет вырезание и ресинтез на небольшом участке в 5—7 нуклеотидов, вторая — на участке в тысячу нуклеотидов и более. Ферменты второй системы Р. участвуют также в процессах генетической рекомбинации. В случае повреждений, вызванных, например, УФ-светом, нормальная клетка кишечной палочки способна репарировать до 2000 повреждений; клетка с выведенной из строя первой системой Р. — около 100 повреждений; клетка с выведенными из строя обеими системами Р. погибает от одного повреждения. Существуют бактерии с исключительно активными ферментами Р. (например, Micrococcus radiodurans), которые благодаря этому способны выживать в воде, охлаждающей ядерные реакторы.

Ферментные системы Р., как полагают, принимают участие и в нормальной репликации ДНК, т. е. её удвоении. При репликации материнская ДНК деспирализуется (раскручивается), что может сопровождаться разрывами её нитей. Кроме того, дочерние цепи ДНК синтезируются в виде небольших фрагментов. Поэтому заключительная фаза репликации — Р. всех дефектов, возникших при синтезе ДНК. Важная функция второй системы Р. — её участие в образовании мутаций (См. Мутации). Под действием различных мутагенов в ДНК образуются производные нуклеотидов, чуждые клетке. Они устраняются системой Р., которая заменяет их на нуклеотиды, естественные для ДНК, но иногда измененные по сравнению с первоначальными. Открытие Р. ДНК привело к коренным изменениям представлений о молекулярных механизмах, обеспечивающих стабильность генетического аппарата клеток и контролирующих темп мутационного процесса.

С. Е. Бреслер.

Репарация в радиобиологии, восстановление биологических объектов от повреждений, вызываемых ионизирующими излучениями. Р. осуществляется специальными ферментами и зависит от генетических особенностей и физиологического состояния облученных клеток и организмов. Изучение генетического контроля и молекулярных механизмов Р. клеток, поврежденных ультрафиолетовыми лучами и ионизирующими излучениями, привело к открытию Р. генетической (см. выше).

У одноклеточных организмов и клеток растений и животных Р. приводит к повышению выживаемости, уменьшению количества хромосомных перестроек (См. Хромосомные перестройки) (аберраций) и генных мутаций. Р. способствуют: временная задержка первого после облучения деления клеток, некоторые условия их культивирования и фракционирование облучения. Так, при выдерживании дрожжевых клеток, облученных γ-лучами, α-частицами или нейтронами в лишённой питательных веществ среде, их жизнеспособность благодаря Р. возрастает в десятки и сотни раз, что соответствует уменьшению относительной биологической эффективности (См. Относительная биологическая эффективность) (ОБЭ) дозы в 4—5 раз (рис. 1). Количество поврежденных хромосом у клеток облученных растений благодаря Р. может уменьшаться в 5—10 раз (рис. 2).

У многоклеточных организмов Р. проявляется в форме регенерации (См. Регенерация) поврежденных облучением органов и тканей за счет размножения клеток, сохранивших способность к делению. У млекопитающих и человека ведущая роль в Р. принадлежит стволовым клеткам (См. Стволовые клетки) костного мозга, лимфоидных органов и слизистой оболочки тонкого кишечника. При изучении Р. у млекопитающих обычно используют фракционированное облучение: благодаря Р. суммарный эффект двух доз тем меньше, чем больше интервал между ними. Р. можно стимулировать введением в организм после облучения небольшого количества необлучённых клеток костного мозга (подобный приём эффективен при лечении лучевой болезни (См. Лучевая болезнь)). Клетки и организмы с нарушенной Р. отличаются повышенной Радиочувствительностью.

Лит.: Восстановление клеток от повреждений, пер. с англ., М., 1963; Корогодин В. И., Проблемы пострадиационного восстановления, М., 1966; Жестяников В. Д., Восстановление и радиорезистентность клетки, Л., 1968; Лучник Н. В., Биофизика цитогенетических поражений и генетический код, Л., 1968: Акоев И. Г., Проблемы постлучевого восстановления, М., 1970; Современные проблемы радиобиологии, т. 1 — Пострадиационная репарация, М., 1970; Восстановление и репаративные механизмы в радиобиологии, пер. с англ., М., 1972.

В. И. Корогодин.

Рис. 1. Восстановление дрожжевых клеток от летальных повреждений, наблюдающееся при их выдерживании в среде, лишённой питательных веществ: 1 — зависимость выживаемости от дозы при высеве клеток на питательную среду сразу после облучения; 2 — то же при высеве через 48 ч, в течение которых клетки находились в среде, лишённой питательных веществ; 3 — зависимость выживаемости клеток, облученных в дозе 70 крад, от продолжительности выдерживания в среде, лишённой веществ. Стрелками показан способ расчёта питательных эффективной дозы. Ось абсцисс: вверху — доза γ-лучей (крад), внизу — время восстановления (сутки): ось ординат — выживаемость (%).

Рис. 2. Восстановление клеток растений от лучевых повреждений, вызывающих хромосомные перестройки. Кривые описывают зависимость количества поврежденных хромосом (ось ординат — %) в клетках облученных проростков бобов (1), гороха (2) и микроспорах традесканции (3) от времени (ось абсцисс — часы) между облучением и делением.

1. репара́ция;
2. репара́ции;
3. репара́ции;
4. репара́ций;
5. репара́ции;
6. репара́циям;
7. репара́цию;
8. репара́ции;
9. репара́цией;
10. репара́циею;
11. репара́циями;
12. репара́ции;
13. репара́циях.

РЕПАРА́ЦИЯ, -и, обычно мн., жен. (спец.). Возмещение за причинённые войной убытки, выплачиваемое стране-победительнице тем побеждённым государством, к-рое виновно в войне.

| прил. репарационный, -ая, -ое.

-и, ж.

1. мн. ч. (репара́ции, -ий).

Денежные и натуральные платежи, производимые побежденной страной, по вине которой возникла война, победителю в возмещение убытков от войны.

2. биол.

Способность клеток живых организмов восстанавливаться после повреждений.

[От лат. reparatio — восстановление]

РЕПАРА́ЦИЯ, репарации, чаще мн., жен. (от лат. reparatio - восстановление) (неол. полит.). Денежные и натуральные платежи, производимые побежденной страной победителю в возмещение убытков от войны.

I

Полное или частичное возмещение материального ущерба, причиненного войной, выплачиваемое государству-победителю побеждённой страной (в международном праве).

II

Восстановление поврежденного организма, заключающееся в способности клетки исправлять химические повреждения в молекулах ДНК; регенерация I 2. (в биологии).

РЕПАРАЦИЯ - свойственный клеткам всех организмов процесс восстановления природной структуры ДНК, поврежденной при нормальном биосинтезе ДНК в клетке или в результате воздействия физическими или химическими агентами. Осуществляется специальными ферментными системами клетки. Ряд наследственных болезней (напр., пигментная ксеродерма) связан с нарушениями систем репарации.

РЕПАРАЦИЯ, свойственный клеткам всех организмов механизм исправления повреждений в молекуле ДНК, возникающих в ходе ее биосинтеза или под влиянием внешних химических или физических факторов (например, ионизирующих излучений); осуществляется специальными ферментами клетки. Обеспечивает поддержание стабильности генетического материала в ряду поколений. Ряд наследственных болезней (например, пигментная ксеродерма) связанных с нарушениями систем репарации.

жен. reparationreparations

repair бтх

репарация— repair

ж.

réparation f

(лат. reparatio восстановление, возобновление)

1) в генетике — восстановление исходной структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты, поврежденной в результате воздействия каких-либо физических или химических факторов; Р. включает удаление поврежденного участка, замещение его на основе комплементарной молекулы и восстановление целостности ДНК;

2) в патологии — см. Регенерация репаративная.

РЕПАРАЦИЯ

(от лат. reparatio — восстановление), свойственный клеткам всех организмов процесс восстановления природной (нативной) структуры ДНК, повреждённой при нормальном биосинтезе ДНК в клетке, а также физич. или химич. агентами. Осуществляется спец. ферментными системами клетки. Наиб, изучена Р. ДНК бактерий, повреждённой ультрафиолетовыми или ионизирующими излучениями. Обычно рассматривают 3 осн. механизма Р.: фоторепарацию (фотореактивацию), эксцизионную Р. и пострепликативную Р. Фоторепарация заключается в расщеплении ферментом дезоксирибопиримидинфотолиазой, активируемой видимым светом, циклобутановых димеров, возникающих в ДНК под действием ультрафиолетового излучения. Эксцизионная Р. заключается в узнавании повреждения ДНК, вырезании (эксцизии) повреждённого участка, ресинтезе ДНК по матрице интактной цепочки и восстановлении непрерывности цепи ДНК. Пострепликативная Р. включается в тех случаях, когда эксцизионная Р. не справляется с устранением всех повреждений, возникших в ДНК до её репликации. В этом случае воспроизведение повреждённых молекул приводит к появлению молекул с однонитевыми пробелами, а нативная структура восстанавливается с использованием этапа рекомбинации. Ферменты Р. принимают участие в редупликации и рекомбинации, а также в мутационном пропессе. В последнем случае в клетке работает особый тип индуцибельной Р., склонной к ошибкам. В результате происходит восстановление нативной структуры ДНК, однако с искажением заключённой в ней генетич. информации. Мутации, блокирующие процессы Р., часто приводят к повышению или понижению частоты мутационного процесса. Ряд наследств, заболеваний (напр., пигментная ксеродерма, атаксия-телеангиэктазия, прогерия) связан с дефектами систем Р. Штаммы бактерий и дрожжей, дефектные по Р. и обладающие повышенной чувствительностью к повреждающим агентам, используются в качестве индикаторов в генетич. токсикологии. В радиобиологии под Р. понимают восстановление биол. объектов от повреждений ионизирующим или ультрафиолетовым излучением. У многоклеточных организмов Р. проявляется в форме регенерации повреждённых облучением органов и тканей.

补偿物, 赔偿, 赔款

(от позднелат. reparatio-восстановление), свойственное всем клеткам живых организмов восстановление первоначальной (нативной) структуры ДНК в случае ее нарушения.

Повреждение структуры ДНК может привести к блокированию репликации ДНК (летальный исход) или к мутации. Дефекты структуры ДНК возникают в результате воздействия на нее разл. хим. агентов или физ. факторов (индуцир. повреждения), а также из-за ошибок при синтезе новых цепей ДНК (спонтанные повреждения).

В процессе эволюции живые организмы выработали разнообразные способы Р. При реверсии поврежденное звено ДНК восстанавливается в результате обратной р-ции, к-рая активируется специфич. ферментами. Примеры реверсий ДНК-фотореактивация (фоторепарация) и деалкилиро-вание остатка гуанина в положении О ⁶.В первом случае фермент дезоксирибопиримидинфотолиаза, активируемый солнечным светом (l 300-400 нм), превращает циклобута-новые пиримидиновые димеры (см. Пиримидиноеые основания),образующиеся в ДНК при воздействии УФ излучения, вновь в мономеры. Реверсию О ⁶ -метилгуанина осуществляет фермент О ⁶ -метилгуанин-ДНК-метилтрансфераза (Ada-белок). Фермент репарирует О ⁶ -метилгуанин (а также О ⁴ -метилтимин) путем прямого переноса группы СН ₃ на цисте-иновый остаток фермента.

При эксцизионной Р. происходит замена поврежденного участка двойной спирали ДНК на нативный в результате сложного многостадийного процесса, в к-ром участвует неск. ферментов. Как правило, первый этап состоит в вырезании поврежденного пуринового или пиримидинового основания из молекулы ДНК благодаря ферментативному гидролизу N-гликозидной связи. В ДНК образуются апури-новые или апиримидиновые сайты (участки)-т. наз. АП-сайты. На втором этапе в результате действия АП-эндо-нуклеаз происходит разрыв фосфодиэфирной связи в ДНК с 3'-стороны (АП-эндонуклеазы I класса) или с 5'-стороны (АП-эндонуклеазы II класса) от АП-сайта. Третий этап-вырезание АП-сайта из ДНК. Он может осуществляться двумя способами. В первом случае выщепление и заполнение бреши осуществляется одним и тем же ферментом-ДНК-полимеразой I или ДНК-полимеразой II. Во втором варианте вырезание АП-сайта катализируют экзонуклеазы типа 5': 3' (разрыв цепи ДНК происходит с образованием на концах 3'-ОН и 5'-фосфата); заполнение же бреши в результате ресинтеза ДНК осуществляется ДНК-полимера-зами (см. также Полидезокеирибонуклеотид-синтетазы и Рибонуклеазы).Последний этап эксцизионной Р.-"сшивание" однонитевого разрыва, восстанавливающее целостность цепочки макромолекулы ДНК, осуществляется с помощью фермента ДНК-лигазы.

При рекомбинационной Р. происходит замещение поврежденного участка одной из нитей двойной спирали ДНК на неповрежденный в результате обмена нитями между гомологичными хромосомами как при рекомбинации гене-тической. Подобным образом репарируются сложные де-фекты структуры ДНК, затрагивающие обе нити макромолекулы в области одного и того же сайта, напр. сшивка между нитями или двойные (двунитевые) разрывы. Особый случай рекомбинационной Р.-т. наз. пострепликативная Р., при к-рой поврежденная ДНК (дефекты затрагивают лишь одиночные нити) реплицируется, однако во вновь синтезир. нитях образуются бреши (т. к. дефекты блокируют реплика-рию). Заполнение брешей происходит в результате реком-бинац. обмена нитями ДНК из неповрежденных областей сестринских ДНК. Ряд ферментов (напр., ДНК-полимеразы и ДНК-лигаза), участвующих в рекомбинац. постреплика-тивной Р., одновременно способны участвовать и в эксци-зионной Р. Однако имеются и специфич. ферменты рекомбинации, осв. задача к-рых способствовать переносу нитей ДНК между гомологичными двутяжевыми участками макромолекул. У бактерии кишечной палочка Escherichia coli (E. coli) подобную роль выполняет белок RecA (мол. м. ок. 39 тыс.).

Система коррекции ошибок репликации-важный механизм Р., определяющий частоту спонтанного мутагенеза. В результате ошибок при действии ДНК-полимеразы (а также при рекомбинации) во вновь синтезир. нитях ДНК появляются некомплементарные остатки нуклеозидов: вместо канонич. пар G-C и А-Т в ДНК появляются пары G-G, А-А, А-С, G-T (G, A, C и Т-соотв. остатки гуанози-на, аденозина, цитидина и тимидина) и др., локально искажающие двойную спираль макромолекулы. Т. к. подобный локальный дефект симметричен по отношению к обеим нитям, то возникает дополнит. сложность-необходимо не просто убрать из ДНК подобный дефект, а вырезать "неправильный" нуклеозид из вновь синтезир. нити, оставляя исходную (родительскую) нить интактной. У бактерии Е. coli отличие вновь синтезир. нити от родительской нити определяется спец. сигналами-метилир. адениловыми остатками в последовательностях GATC (катализирует метилирование фермент ifom-метилаза). Именно в этой нити-с 5'-стороны от GATC-последовательности специфич. эн-донуклеаза MutH осуществляет разрыв фосфодиэфирной связи. Др. специфич. белки (MutS и MutL) "узнают" дефект, вырезают нуклеозид и помогают раскручивать двойную спираль ДНК. Заключит. этапы Р. (заполнение бреши с помощью ресинтеза и зашивание однонитевого разрыва) проводятся ДНК-полимеразой и ДНК-лигазой. Система коррекции ошибок позволяет понизить частоту спонтанного фона мутаций в 100 тыс. раз.

Особое место среди клеточных репарирующих систем занимает "ошибочная" Р. У бактерии Е. coli ферменты этой системы синтезируются только в ответ на действие на клетку ДНК-повреждающих агентов, напр. УФ излучения. Поэтому эту систему Р. называют иногда SOS-системой. Осн. задача такой системы-модифицировать ДНК-поли-меразу и поврежденный участок ДНК таким образом, чтобы не блокировалось действие ДНК-полимеразы. У Е. coli это достигается в результате совместного действия на ДНК и комплекс ДНК-ДНК-полимераза в области дефекта ферментов RecA и UmuCD. Система SOS-P. играет важную роль, т. к. благодаря ей появляется возможность сохранить генетическую информацию при попадании организмов в условия, при к-рых значительно повышается частота мутаций.

Системы Р. являются осн. факторами, определяющими нормальное функционирование клеточной ДНК и генетич. стабильность клетки в целом. Известен в настоящее время ряд наследств. заболеваний человека, связанных с нарушением репарац. систем, напр. пигментная ксеродерма, атак-сия-телеангиэктазия и прогерия.

Лит.: Жестяников В. Д., Репарация ДНК и ее биологическое значение, Л., 1979; Конев С. В., Волотовский И. Д., Фотобиология, 2 изд., Минск, 1979; Томилин Н. В., Генетическая стабильность клетки, Л., 1983; Friedberg E.C., DNA repair, N.Y., 1985; Molecular biology of DNA repair, eds. by A. Collins, R. Johnson, J. Boyle; "J. Cell. Sci.", Suppl., 1987, v. 6; Friedberg E.C., "Microbiol. Rev.",.1988, v. 52, № i, r. 70-102. Г. Б. Завильгельский.

РЕПАРА́ЦИЯ -и; ж. [от лат. reparatio - восстановление]

1. мн.: репара́ции, -ий. Денежные и натуральные платежи, производимые побеждённой страной, по вине которой возникла война, победителю в возмещение убытков от войны. Требовать репарации. Выплачивать репарации.

2. Биол. Способность клеток живых организмов исправлять химические повреждения в молекулах ДНК.

◁ Репарацио́нный, -ая, -ое. Р-ые платежи. Р. вопрос.

* * *

свойственный клеткам всех организмов процесс восстановления природной структуры ДНК, повреждённой при нормальном биосинтезе её в клетке или под воздействием различных физических или химических агентов. Осуществляется специальными ферментными системами клетки. Ряд наследственных болезней (например, пигментная ксеродерма) связан с нарушениями систем репарации.

* * *

РЕПАРА́ЦИЯ, свойственный клеткам всех организмов процесс восстановления природной структуры ДНК, поврежденной при нормальном биосинтезе ДНК в клетке или в результате воздействия физическими или химическими агентами. Осуществляется специальными ферментными системами клетки. Ряд наследственных болезней (напр., пигментная ксеродерма(см. КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ)) связан с нарушениями систем репарации.

repair бтх

свойственный клеткам всех организмов процесс восстановления природной структуры ДНК, повреждённой при нормальном биосинтезе её в клетке или под воздействием разл. физ. или хим. агентов. Осуществляется спец. ферментными системами клетки. Ряд наследств. болезней (напр., пигментная ксеродерма) связан с нарушениями систем Р.

(от лат. reparatio - восстановление) - англ. reparation; нем. Reparation. В международном праве - возмещение побежденным государством ущерба, причиненного государству, подвергнувшемуся нападению.

(от лат. reparatio - восстановление) - англ. reparation; нем. Reparation. В международном праве - возмещение побежденным государством ущерба, причиненного государству, подвергнувшемуся нападению.