«Эписпадия»

прирожденная расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала, причем самый канал, имеющий тогда вид открытого желобка, помещается на ненормальном месте, а именно: у мужчин на верхней стороне полового члена, а у женщин на верхней стороне клитора. Э. иногда сочетается с расщеплением передней стенки мочевого пузыря и с расхождением лонных костей. У мужчин, обладающих этой аномалией развития, половой член укорочен и сильно загнут кверху, так что прилегает к передней стенке живота, закрывая собой отверстие мочеиспускательного канала. Э. ведет к расстройству мочеотделения, а у мужчин также к ослаблению половой функции. Моча истекает непрерывно, смачивает окружающие части, вызывая образование ссадин, смачивает платье, разлагается, и больной постоянно носит с собой отвратительный запах, тягостный для него самого и для окружающих. Иногда больные еще в состоянии задерживать несколько мочу, особенно в положении на спине, но достаточно небольшого напряжения брюшного пресса (кашель, чихание), чтобы моча стала непроизвольно отходить. Недержание мочи выражено тем сильнее, чем дальше кзади идет расщелина. В прежнее время Э. считалась неизлечимой болезнью, почему ограничивались назначением особых мочеприемников и тщательной опрятности. В 1837 г. Диффенбах впервые сделал попытку к оперативному устранению этой болезни. Первый, с успехом оперировавший Э., был Нелатон (1852). С тех пор число оперативных методов умножилось; самой лучшей считается пластическая операция Тирша (Thiersch, 1869). Операция в состоянии существенно помочь больному, прекратить постоянное и мучительное капанье мочи, но не может восстановить вполне нормальное мочеотделение, в виду отсутствия мышечного аппарата мочеиспускательного канала. Э. — в общем, редкий порок развития, чаще встречающийся у мужчин, нежели у женщин. У последних функциональное значение его не велико и потому оперативное лечением не было применяемо.

В. О.

(от

Эпи... и греч. spadón — щель)

порок развития мочеиспускательного канала — полное или частичное отсутствие его передней стенки. Чаще встречается у мужчин. При Э. на тыльной поверхности полового члена (или клитора) имеется жёлоб, представляющий заднюю и боковые стенки мочеиспускательного канала. Различают Э. головки полового члена, части его тела и тотальную Э., при которой отмечается полное расщепление мочеиспускательного канала с отсутствием сфинктеров мочевого пузыря. Проявления Э. зависят от степени её выраженности (разбрызгивание струи мочи, нарушение половой функции, недержание мочи). Лечение оперативное (создание мочеиспускательного канала путём погружения рудиментарного жёлоба между кавернозными телами полового члена, восстановление сфинктеров мочевого пузыря). См. также Гипоспадия.

(греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель), полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. У мужчин бывает эписпадия головки полового члена, полового члена и тотальная эписпадия. При эписпадии головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на верхней поверхности пениса, головка при этом расщеплена. Мочеиспускание и половая жизнь не нарушены. При эписпадии полового члена отмечается его укорочение и подтянутость к передней брюшной стенке. Мочеиспускание при этом происходит с разбрызгиванием струи мочи, половой акт затруднён, но возможен. При тотальной эписпадии расщеплены уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря, наблюдается полное недержание мочи, половая жизнь существенно затруднена или невозможна из-за недоразвития, искривления полового члена и болезненности эрекции. Лечение хирургическое, его необходимо проводить с 6-7 летнего возраста. Прогноз лечения благоприятный. У женщин также отмечается эписпадия головки клитора, самого клитора, подлобковая (субтотальная) и тотальная. При первых двух формах мочеиспускание и половая жизнь не нарушены. При подлобковой эписпадии отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала, полное расщепление клитора, несмыкание больших и малых половых губ; при тотальной форме отмечается расхождение лонного сочленения, отсутствие шейки мочевого пузыря, незаращение уретры, распространяющееся на переднюю стенку мочевого пузыря (с недержанием мочи). Иногда наблюдается сочетание эписпадии с удвоением влагалища. Для устранения требуется хирургическое вмешательство.

IЭписпади́я (epispadia; греч. epi- на, сверху, поверх + spadon отверстие, щель)

редкий сложный порок развития мочеполовой системы, основным признаком которого является расщепление (незаращение) передней стенки уретры и мочевого пузыря.

Возникновение Э. связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3—4-й нед. и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. В дальнейшем его обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. У мужчин различают Э. головки полового члена, Э. полового члена, членолобковую Э. (субтотальную), тотальную Э. у женщин — Э. головки клитора, Э. клитора, подлобковую Э. (субтотальную) и тотальную Э. До 90% всех форм эписпадии составляет тотальная и субтотальная Э. с недержанием мочи.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии. В случае Э. головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на ее дорсальной поверхности у венечной борозды (шейки головки), головка при этом расщеплена. В ряде случаев отсутствует расщепление крайней плоти, в связи с чем Э. может некоторое время оставаться незамеченной. Мочеиспускание не нарушено иногда наблюдается небольшое разбрызгивание струи мочи. В лечении Э. головки полового члена обычно нет необходимости.

При Э. полового члена отмечается его выраженная деформация: половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. По его дорсальной поверхности проходит ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстлана слизистой оболочкой уретры и заканчивается у корня (основания) полового члена, где располагается и наружное отверстие уретры. Сфинктер мочеиспускательного канала сохранен, мочеиспускание произвольное, однако больные с этой формой Э. жалуются на разбрызгивание струи мочи во время мочеиспускания. Половой акт затруднен, но возможен.

При членолобковой Э. характерно частичное расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с ним более или менее выраженное недержание мочи. Половой член укорочен деформирован: наружное отверстие уретры в виде воронкообразного углубления расположено под лобковым симфизом. Половой акт затруднен, а иногда невозможен. Нередко при этой форме Э. наблюдается расхождение лобковых костей и прямых мышц живота.

При тотальной Э. имеется расщепление уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря, что сопровождается полным недержанием мочи. Половой член укорочен, искривлен, подтянут к лобку и прикрывает вход в мочевой пузырь. Пещеристые тела по дорсальной поверхности полового члена разделены глубокой продольной щелью, выстланной слизистой оболочкой уретры, которая переходит непосредственно в слизистую оболочку мочевого пузыря. Мошонка у части больных недоразвита, яички часто гипоплазированы или не опущены в мошонку и при пальпации легко ускользают в паховый канал.

При Э. клитора наружное отверстие уретры смещено кверху, мочеиспускание не нарушено; клинического значения Э. клитора не имеет. При субтотальной Э. у женщин отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и частичное недержание мочи; клитор полностью расщеплен, наблюдается несмыкание больших и малых половых губ; расхождения лобковых костей нет.

У всех больных с тотальной Э. имеется расхождение лобкового симфиза с диастозом между лонными костями до 2—8 см, в связи с чем походка становится «утиной». Шейка мочевого пузыря отсутствует. Незаращение уретры распространяется на переднюю стенку мочевого пузыря в виде скрытого дефекта мышечных слоев. Уретра имеет вид желоба, по которому постоянно стекает моча. В положении больных стоя мочевой пузырь всегда полностью опорожнен; в положении лежа в нем может накапливаться до 70—80 мл мочи (ложное удержание).

Постоянное истечение мочи, мокрая одежда, раздражение кожи половых органов и промежности при тотальной Э. ограничивают подвижность ребенка дома и пребывание его на воздухе, лишают общества сверстников. Психическое состояние детей страдает, особенно с 8—9 лет, когда они начинают сознавать свое положение, замечают, что их избегают сверстники, видят реакцию взрослых. Дети становятся замкнутыми, необщительными, посещение школы превращается для них в тяжелую обязанность. Особенно остро переживают свое состояние подростки.

У мужчин при тотальной Э. половая жизнь часто невозможна или затруднена, что связано с недоразвитием, искривлением полового члена и болезненностью эрекции. Женщины могут жить нормальной половой жизнью, беременность и роды у них протекают, как правило, без осложнений.

Диагностика Э. у мужчин не сложна. Поскольку Э. у женщин характеризуется менее выраженными анатомическими изменениями, диагностика ее затруднена, особенно в раннем детском возрасте.

Лечение оперативное. При тотальной и субтотальной формах Э. его основной задачей является устранение недержания мочи. При Э. полового члена операция создания недостающего отдела уретры способствует улучшению мочеиспускания и одновременно позволяет устранить косметический дефект. Операции при Э. следует проводить по достижении 6—7-летнего возраста.

При Э. нередки сочетанные аномалии мочевой системы (до 50%), поэтому всем больным показано рентгеноурологическое обследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производятся их коррекция, а затем операции по поводу Э.

Прогноз после восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятный.

аномалия развития: полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала.

Эписпади́я по́лная (е. totalis; син. Э. тотальная) — форма Э., при которой передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем его протяжении, наружное отверстие моченого пузыря расположено в лобковой области, а мышечные слои передней стенки мочевого пузыря и его шейки отсутствуют или недоразвиты.

Эписпади́я стволова́я (е. truncalis) — форма Э., при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области спинки полового члена.

Эписпади́я тота́льная (е. totalis) — см. Эписпадия полная.