«Сирингомиелия»

(от греч. syrinx, родительный падеж syringos — трубка, канал и myelos — спинной мозг)

хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии (См. Нейроглия), расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими (см. Трофика нервная) нарушениями. Первое описание болезни дано французским врачом Оливье д'Анже (1824). Возникновение С. связано с неправильным эмбриональным развитием центрального канала и задней перегородки спинного мозга (возможно влияние наследственного фактора) и воздействием факторов среды (травмы, инфекции, интоксикации). Заболевание начинается, как правило, в молодом возрасте: возникают интенсивная боль в шейно-плечевой области и руке, онемение в разных частях тела, снижение болевой и температурной чувствительности (в связи с чем возможны ожоги) при сохранности остальных её видов. Медленно нарастает Атрофия мышц, начинающаяся с кисти и меняющая её форму («когтистая лапа»). Кожа становится сухой, синюшной, кости — ломкими. Наблюдаются искривления позвоночника, патологические переломы и трофические поражения суставов. При распространении процесса на стволовую часть мозга развивается так называемая сирингобульбия: Парез мягкого нёба, расстройства речи и глотания, атрофия мышц языка. Распознаванию заболевания способствует выявление аномалии физического развития больного (асимметрия лица, глазных щелей, незаращенис дужек позвонков и др.). Лечение: повторные курсы рентгенотерапии, прозерин (или галантамин), ультразвук и др., что в начале заболевания даёт временный эффект. В отдельных случаях — хирургическое вмешательство.

Лит.: Шамбуров Д. А., Сиринго-миелия, М., 1961.

В. Б. Гельфанд.

СИРИНГОМИЕЛИЯ (от греч. syrinx - трубка - канал и myelos - спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофические расстройства.

IСирингомиели́я (syringomielia; греч. surinx siringos трубка, трубчатая полость + myelos костный мозг, спинной мозг)

хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием патологических полостей преимущественно в спинном мозге. Обусловлено задержкой и неправильным замыканием медуллярной трубки в период образования заднего шва спинного мозга. Нарушения развития нервной системы при С. генетически детерменированы.

К основным морфологическим проявлен относятся макроскопически выявляемые полости (чаще расположенные в области задних рогов спинного мозга) и разрастания глии по его длиннику в виде «глиозного штифта».

Клиническая картина полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной. Синдромы поражения спинного мозга развиваются часто на фоне дизрафического статуса (пороки развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы, непропорциональное развитие мозгового и лицевого черепа, конечностей по отношению к туловищу, асимметрия лица и туловища, неправильное развитие пальцев, незаращение дужек позвонков). Начальными и доминирующими симптомами являются расстройства чувствительности диссоциированного характера: снижение или отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и суставно-мышечной. Нередко следствием нарушений чувствительности бывают безболезненные ожоги, получаемые в быту. Расстройства чувствительности чаще носят сегментарный характер, иногда с распространением на зоны иннервации тройничного нерва. К типичным проявлениям относятся боли и парестезии, в т.ч. и на ранних стадиях болезни. Двигательные нарушения обычно выражены нерезко, в руках это чаще периферические парезы с амиотрофиями, фасцикулярными подергиваниями мышц и снижением сухожильных рефлексов, в ногах — пирамидные парезы; иногда наблюдается односторонняя атрофия мышц языка. Несмотря на выраженные атрофии функции конечностей могут быть относительно сохранными. Характерны дистрофические изменения позвоночника с развитием сколиоза, кифоза (рис. 1). Отмечаются дефекты роста костей и костеобразования, очаги разряжения в костях. Характерны также артропатии (рис. 2), часто встречаются трофические изменения кожи и подкожной клетчатки, нарушения потоотделения.

Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее. Цереброспинальная жидкость может быть незначительно изменена.

Диагноз в типичных случаях нетруден. Для уточнения диагноза производят рентгенографию, с помощью которой выявляют изменения костей скелета, миелографию, компьютерную томографию, ядерно-магнитно-резонансную томографию. Если болезнь начинается с болевого синдрома, ее следует дифференцировать с поражением корешков или плекситом. Иногда дифференциальный диагноз проводят с гематомиелией, Остеохондрозом, лепрой (Лепра). Формы заболевания, сопровождающиеся амиотрофией, необходимо различать с амиотрофическим боковым склерозом (Амиотрофический боковой склероз). В отдельных случаях сходная с С. картина может наблюдаться при костных аномалиях краниовертебральной области (см. Краниовертебральные аномалии). Во всех этих случаях следует учитывать особенности клинического проявления, характер развития процесса, результаты рентгенологического и других методов исследования.

Лечение чаще консервативное. Применяют аминокислотные препараты, гидролизаты белков, витамины группы В, дезинтоксикационные, антихолинэстеразные и вазоактивные средства. Показаны иглоукалывание, массаж, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение с использованием естественных радиоактивных вод. По показаниям применяют лучевую терапию или хирургическое лечение.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Больные длительно сохраняют трудоспособность.

Профилактика включает Медико-генетическое консультирование, раннее выявление начальных форм болезни, диспансерное наблюдение за лицами с резко выраженным дизрафическим статусом. Необходимы рациональная профессиональная ориентация и трудоустройство.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 416, М., 1988; Завалишин И.А. К диагностике сирингомиелий, Клин. мед., т. 52, № 9, с. 106, 1974; Шамбуров Д.А. Сирингомиелия, М., 1961.

Рис. 2. Артропатия локтевых и лучезапястных суставов у больного сирингомиелией.

Рис. 1. Сколиоз и реберный горб при сирингомиелии.

хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством поверхностной чувствительности, периферическими параличами и трофическими нарушениями.

сирингомиели́я

(от греч. sýrinx — трубка, канал и myelós — спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофические расстройства.

* * *

СИРИНГОМИЕЛИ́Я (от греч. syrinx — трубка, канал и myelos — спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофические расстройства.

(от греч. syrinx - трубка, канал и myelos - спинной мозг), хронич. прогрессирующее заболевание нерв. системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофич. расстройства.

СИРИНГОМИЕЛИЯ

СИРИНГОМИЕЛИЯ (от греч. syrinx - трубка - канал и myelos - спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофические расстройства.

Большой Энциклопедический словарь. 2000.

Источник: