«Склеродермия»

(Sclerodermia s. sclerema adultorum) — поражение кожи, выражающееся в склерозе кожи. Склерозированное место кожи уплотняется, слегка приподнимается над всей поверхностью и принимает либо сально-блестящий, либо розовый, бронзовый или темно-бурый цвет, иногда с усеянными желтыми пятнами. В то же время кожа укорачивается и становится чересчур узкой для охватываемых ею частей. Если С. поражается кожа суставов, то последние становятся неподвижными. На ощупь склерозированная кожа представляется холодной, неэластичной. При локализации С. на лице черты его представляются застывшими, как бы "окаменевшими". С. или ограничивается небольшими участками кожи, преимущественно верхней половины тела, или принимает форму разлитого поражения. После появления С. на небольшом участке кожи болезненный процесс может или подвергнуться обратному развитию, и через некоторое время пораженное место приобретает свои прежние свойства: мягкость и эластичность, или перейти в атрофическую стадию, т. е. кожа становится пергаментовидной и необычайно укороченной; лежащая под ней жировая и мышечная ткань исчезает. Если С. начинает распространяться и принимать диффузную форму, то она постепенно ведет к общему упадку питания и маразму, имеющему смертельный исход. В первом периоде лечение, направленное на повышение общего питания и обмена веществ (ванны, морские купания, массаж, минеральные воды), может дать сносные результаты. Причины заболевания не выяснены. С. встречается преимущественно у лиц среднего возраста, чаще у женщин, и сопровождается другими заболеваниями (Брайтовой болезнью, туберкулезом и пр.).

(от Склеро... и Дерма

заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С. ограниченную (очаговую), диффузную кожную и системную. Ограниченная С. может быть бляшечной, полосовидной и поверхностной. Первая возникает на любом участке кожи первоначально в виде розово-красного округлого или овального пятна различных размеров, с последующим уплотнением в центре очага; цвет кожи становится восковидно-жёлтым, рисунок её сглаживается, волосы выпадают. Субъективные ощущения отсутствуют. Через несколько месяцев или лет на месте уплотнения развивается Атрофия кожи. Ограниченная полосовидная (линейная) С. встречается чаще у детей, локализуется на лице или конечностях. Т. н. болезнь белых пятен — проявление поверхностной формы ограниченной С. — встречается преимущественно у женщин: мелкие плотноватые белые с перламутровым блеском пятна располагаются в области верхней части спины, груди и половых органов; в последующем на этих местах развивается поверхностная атрофия кожи. Диффузная С. захватывает лицо, конечности, туловище, где сменяют друг друга плотный отёк, уплотнение, атрофия; лицо приобретает маскообразный вид, а неподвижные, полусогнутые пальцы (склеродактилия) напоминают птичьи лапы. Системная С. (системный прогрессирующий склероз) характеризуется генерализованными склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов. Провоцирующие болезнь факторы — постоянное охлаждение, физические и психические травмы, лекарственная непереносимость и др. Важнейший механизм развития заболевания — нарушение микроциркуляции и функции соединительной ткани в целом (особенно — фиброобразование). Чаще болеют женщины среднего возраста. Заболевание развивается постепенно, начинаясь спазмами сосудов конечностей (см. Рейно болезнь), общей скованностью, болями в суставах, поражением кожи и др. Вовлечение в патологический процесс межуточной ткани и сосудов внутренних органов приводит к фиброзу лёгких, сердца (преимущественно миокарда и клапанного аппарата), пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта; нарушаются функции пораженных органов.

Лечение: устранение провоцирующих факторов, кортикостероиды, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия, средства, воздействующие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров; при хроническом течении — санаторно-курортное лечение в Сочи, Пятигорске, Евпатории и др.

Лит.: Тареев Е. М., Коллагенозы, М., 1965; Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Клиника коллагеновых болез» ней, 2 изд., М., 1966; Гусева Н. Г., Системная склеродермия, М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.

В. А. Насонова, И. Я. Шахтмейстер.

1. склеродерми́я;
2. склеродерми́и;
3. склеродерми́и;
4. склеродерми́й;
5. склеродерми́и;
6. склеродерми́ям;
7. склеродерми́ю;
8. склеродерми́и;
9. склеродерми́ей;
10. склеродерми́ею;
11. склеродерми́ями;
12. склеродерми́и;
13. склеродерми́ях.

ж.

Хроническое заболевание, выражающееся в деревянистом уплотнении всех слоев кожи.

СКЛЕРОДЕРМИЯ системная - заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме - без поражения внутренних органов).

(греч. skleros-твердый, плотный+ derma - кожа), прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов. Из различных форм склеродермии на половую сферу наиболее неблагоприятное воздействие оказывает одна из ее ограниченных форм - кольцевидная, опоясывающая туловище, пальцы, половой член, половую щель или область ануса. При этой форме кожа крайней плоти истончается, приобретает белесоватый цвет, возможен переход процесса на головку полового члена и уретру.
Нередко развивается сужение крайней плоти вплоть до развития фимоза.
Такой процесс ведет к надрывам кожи полового члена во время коитуса, затруднению обнажения головки полового члена во время эрекции или формированию парафимоза, особенно после полового акта. Склерозирование кожи в области половой щели и вокруг ануса приводит к сужению входа во влагалище и анус. Лечение назначает врач. Оно проводится длительно, в основном амбулаторно. Нередко при наличии фимоза стриктуры прибегают к оперативному лечению. Прогноз для жизни благоприятный, на месте очагов поражения развивается необратимая атрофия кожи.

IСклеродерми́я (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа)

групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии.

Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, системный склероз) — тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (в первую очередь сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а также сосудистыми и трофическими нарушениями. Системную С. относят к группе диффузных заболеваний соединительной ткани (Диффузные заболевания соединительной ткани). Этиология не известна. Провоцируют заболевание охлаждение, действие химических веществ, инфекции, непереносимость лекарств, травмы, эндокринные сдвиги в организме, связанные с абортами, родами, климаксом и др. В патогенезе заболевания имеют значение изменения метаболизма соединительной ткани, иммунные и микроциркуляторные нарушения.

Болезнь начинается чаще в возрасте 20—50 лет, обычно исподволь. Сначала появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно синдром), артралгии, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Изменения кожи в виде плотного отека, индурации и атрофии отмечаются у большинства больных и локализуются преимущественно в области лица (лицо становится маскообразным) и кистей — склеродактилия. Нередко наблюдаются распространенная гиперпигментация кожи и телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди. Вазомоторные нарушения могут сопровождаться изъязвлениями на кончиках пальцев, иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных встречается суставной синдром, который варьирует от легких артралгии до выраженной реформации суставов с развитием стойких контрактур за счет периартикулярных изменений. У ряда больных может развиваться остеолиз ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног; отмечается отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких характеризуется постепенным развитием базального (компактного, реже кистозного) Пневмосклероза. Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного Кардиосклероза; реже поражается эндокард с формированием склеродермического, чаще митрального порока сердца, возникают изменения перикарда. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода и кишечника) встречается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой, болями в животе, упорными запорами; иногда поносами. Почки поражаются сравнительно редко, но при быстро прогрессирующем течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности (Почечная недостаточность) (острая склеродермическая почка). Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдается выпадение волос и значительная потеря веса (до 10—20 кг и более).

Выделяют три основных варианта течения системной С.: острое, подострое и хроническое, которые отличаются друг от друга активностью патологического процесса, быстротой его прогрессирования и прогнозом.

Диагностика системной С. основана главным образом на клинических проявлениях заболевания.

Кровь изменена сравнительно мало. Наиболее часто выявляют увеличение СОЭ, наличие С-реактивного белка, повышение содержания фибриногена, γ-глобулинов; нередко обнаруживают ревматоидный и антинуклеарный факторы, антицентромерные и так называемые Scleroderma — 70 антинуклеарные антитела.

Лечение проводится длительно (годами), при остром течении преимущественно в стационаре, при подостром и хроническом — в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производственные аминохинолина (делагил и др.), нестероидные противовоспалительные средства, коринфар, дезагреганты и другие препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. Выбор лекарственных средств зависит от варианта течения заболевания. При хронических формах С. показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), а также ЛФК и массаж, курортное лечение.

Профилактика обострении системной С. заключается в исключении провоцирующих факторов, правильном трудоустройстве больных и систематическом врачебном наблюдении.

Ограниченная склеродермия — заболевание, характеризующееся только поражением кожи. Этиология не выяснена. Нередко развивается после инфекций, травм, охлаждения. Встречается в любом возрасте, нередко в детском. Различают бляшечную, линейную и поверхностную С.

Бляшечная склеродермия проявляется одним или несколькими пятнами или плотными очагами различной величины, овально-округлой формы, синюшно-розового или белесоватого цвета, четко отграниченными от окружающей кожи. Краевая зона в форме фиолетового кольца свидетельствует о прогрессировании процесса. Возможны пигментные очаги. Очаги поражения нередко медленно увеличиваются, иногда сливаются. Фазы плотного отека и индурации кожи могут сменяться атрофией. Очаги поражения локализуются на туловище и конечностях.

Линейная склеродермия (лентовидная, полосовидная) локализуется большей частью на конечностях, иногда по ходу нервов. Форма ограниченной склеродермии, при которой отмечается одностороннее поражение конечностей, а также туловища, называется гемисклеродермией. При локализации на лице, в области переносицы, лба и волосистой части головы очаг поражения может напоминать рубец от удара саблей (саблевидная склеродермия).

Поверхностная склеродермия (каплевидная, точечная, болезнь белых пятен) характеризуется небольшими (несколько миллиметров), белесоватого цвета, слегка инфильтрированными пятнами разнообразной формы, при разрешении которых остается атрофия кожи. Процесс локализуется преимущественно на шее и туловище.

Лечение ограниченной С. включает повторяю курсы инъекций лидазы, применение витаминов В₁, РР, Е, инъекции стекловидного тела аппликации диметилсульфоксида и электрофорез раствора талуронидазы на очаги поражения, парафиновые или грязевые аппликации. ультразвуковую терапию, облучение лазером, сероводородные ваты, санаторно-курортное лечение.

Прогноз для жизни благоприятный. В редких случаях могут развиваться признаки, характерные для системной склеродермии.

Библиогр.: Гусева Н.Г. Системная склеродермия, М., 1975; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, с. 175. М., 1989.

поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.

(буквально - отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте, сердце и почках - в этом случае заболевание называют системной склеродермией или прогрессирующим системным склерозом. Во всем мире склеродермией страдают несколько сотен тысяч человек. Женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание начинается с появления сильных спазмов кровеносных сосудов пальцев рук и ног, при этом пальцы белеют, синеют, отмечается резкая боль (т.н. синдром Рейно), часто присоединяется отек кожи ("одутловатые" пальцы) с последующим постепенным ее утолщением. Активируется иммунная система, формируя клеточный и гуморальный иммунный ответ, направленный на собственные ткани организма (аутоиммунитет). Образование рубцовой ткани происходит примерно так же, как и при заживлении ран у здорового человека, но беспорядочно и избыточно. При этом поврежденные кровеносные капилляры замещаются соединительной тканью (в основном коллагеном типа I). В более крупных сосудах соединительнотканные отложения оттесняют внутреннюю эндотелиальную выстилку, препятствуя нормальному току крови. Из-за ее недостаточного притока к жизненно важным органам могут нарушаться функции сердца, легких и почек. В настоящее время ни причины, ни способы лечения склеродермии неизвестны. Применяется терапия, направленная на поддержание функций пораженных органов и на подавление патологического иммунного ответа. Если отложения рубцовой ткани уже сформировались, лечение обычно безрезультатно. Однако у большинства больных склеродермия протекает в ограниченной или локализованной форме, редко затрагивая функции жизненно важных органов.

См. также СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ.

СКЛЕРОДЕРМИ́Я -и; ж. Мед. Хроническая болезнь, проявляющаяся уплотнением кожи, лежащих под ней тканей, а иногда и внутренних органов.

* * *

системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, например почек (при очаговой кожной форме — без поражения внутренних органов).

* * *

СКЛЕРОДЕРМИ́Я системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме — без поражения внутренних органов).

системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединит. ткани кожи и внутр. органов, напр. почек (при очаговой кожной форме - без поражения внутр. органов).

СКЛЕРОДЕРМИЯ

СКЛЕРОДЕРМИЯ системная - заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме - без поражения внутренних органов).

Большой Энциклопедический словарь. 2000.

Источник: