«Миопатия»

(от Мио... и греч. páthos — страдание, болезнь)

прогрессирующие мышечные дистрофии (См. Дистрофия); относятся к наследственным заболеваниям (См. Наследственные заболевания). М. могут передаваться по аутосомно-рецессивному, доминантному и сцепленному с полом типам. В основе развития М. лежат нарушение обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значительное преобладание ускоренного распада белков мышц над измененным их синтезом. Мышцы при М. истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Основные признаки М. — нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях — деформация костей и суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофические расстройства.

Лечение: антихолинэстеразные препараты, анаболические гормоны, витамины групп В, Е. Профилактика: ранняя диагностика, выявление гетерозиготного носительства по гену М. с помощью электрофизиологических и биохимических тестов.

Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971; Гаусманова-Петрусевич И., Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971.

Л. О. Бадалян.

МИОПАТИЯ (от мио... и ...патия) - хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.

(myopathia; Мио- + греч. pathos страдание, болезнь)

общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц.

Миопати́я врождённая (m. congenita) — М., проявляющаяся с рождения и характеризующаяся грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Миопати́я врождённая непрогресси́рующая (m. congenita nonprogressiva) — см. Миопатия немалиновая.

Миопати́я Го́ффманна — см. Гоффманна миопатия.

Миопати́я Гре́фе — см. Миопатия офтальмоплегическая.

Миопати́я немали́новая (греч. nema нить: син.: М. врожденная непрогрессирующая. М. нитеобразная) — М., характеризующаяся структурным изменением мышечных волокон (скопление нитеобразных структур, эозинофильных и кристаллических включений в саркоплазме) и нарушением их сократительной способности; отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Миопати́я нитеобра́зная (m. filiformis) — см. Миопатия немалиновая.

Миопати́я офтальмоплеги́ческая (m. ophthalmoplegica: син. Грефе миопатия) — М., характеризующаяся поражением глазодвигательных мышц, часто с вовлечением в патологический процесс мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Миопати́я пле́че-лопа́точно-лицева́я (m. brachioscapulofacialis: син. Ландузи — Дежерина форма мио-патии) — М., характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций: наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Миопати́я по́здняя диста́льная насле́дственная (m. tarda distalis hereditaria) — см. Веландера форма миопатии.

Миопати́я прогресси́рующая (m. progressiva: син. дистрофия мышечная прогрессирующая) — М., характеризующаяся неуклонным нарастанием мышечной слабости, приводящей к полной обездвиженности.

Миопати́я псевдогипертрофи́ческая (m. pseudohypertrophica: син.: Дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, Дюшенна форма миопатии) — М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия): развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности; наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

Миопати́я Х-хромосо́мная доброка́чественная (син. Беккера форма миопатии) — М., по своим проявлениям сходная с псевдогипертрофической М., но характеризующаяся более доброкачественным течением; наследуется по рецессивному, сцепленному с Х‑хромосомой типу (болеют только лица мужского пола).

Миопати́я Э́рба — Ро́та — см. Миопатия юношеская.

Миопати́я юношеская (m. juvenilis; син.: атрофия мышечная юношеская, Эрба болезнь, Эрба ювенильная форма миопатии, Эрба — Рота миодистрофия, Эрба — Рота миопатия) — М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

миопа́тия

(от мио... и...патия), хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.

* * *

МИОПА́ТИЯ (от мио...(см. МИО... (часть сложных слов)) и греч. pathos — страдание, болезнь), хронические прогрессирующие наследственные заболевания(см. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ) мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия(см. АТРОФИЯ) мышц.

(от мио... и ...патия), хронич. прогрессирующие наследств. заболевания мышц, связанные с нарушением обмена в-в в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.